Tratamiento inicial tras el diagnóstico

El tratamiento que hoy en día se considera estándar para el DIPG en la mayoría de centros especializados en oncología infantil es la radioterapia combinada con un tipo de quimioterapia oral llamada Temozolamida.

La radioterapia consiste en el uso de radiaciones cuyo objetivo es destruir las células cancerígenas y reducir el volumen del tumor. Aunque hay diferentes tipos de radioterapia, en la mayoría de casos suele administrarse durante el transcurso de 6 semanas, mediante sesiones diarias de lunes a viernes y descansando los fines de semana.

La Temozolamida es un radiosensibilizador cuyo objetivo es potenciar los efectos de la radioterapia y conseguir que ésta sea más efectiva. Una vez finalizada la radioterapia, puede seguir administrándose en ciclos mensuales, a modo de mantenimiento.

Con este tratamiento, la gran mayoría de los niños experimentan una importante mejoría. No obstante, al cabo de 6 o 9 meses, el tumor progresa de nuevo y los síntomas vuelven a aparecer en más del 90% de los niños afectados.

Tratamiento tras la progresión

Una vez se confirma que el tumor progresa de nuevo, los distintos tratamientos que se aplican varían mucho de un centro a otro, en función de su grado de especialización, país en el que se encuentra, etc.

Las alternativas pasan por reanudar el mismo tratamiento (Temozolamida) o introducir nuevos fármacos o combinaciones de quimioterapia con la esperanza de que el tumor vuelva a estabilizarse. Estos tratamientos son la base de los distintos ensayos clínicos que se están llevando a cabo en diferentes países del mundo, sin que por el momento se haya probado que ninguno de ellos tenga un impacto relevante en la supervivencia de los niños afectos de este tumor.

Los tratamientos actualmente más comunes en los ensayos clínicos incluyen combinaciones de quimioterápicos como Irinotecan y Etoposido, antiangiogénicos como Avastin (bevacizumab), inhibidores de EGFr como Theraloc (nimotuzumab) y nuevos inhibidores de vías moleculares que pueden ser relevantes en el crecimiento de los gliomas.

En algunos centros muy avanzados en el tratamiento y la investigación de los gliomas de tronco se administran estos fármacos desde el momento del diagnóstico, sin esperar a que se confirme la progresión. Lamentablemente, tampoco este enfoque más agresivo ha demostrado una mejora en la supervivencia de los pacientes, pero si parece que mejora el tiempo libre de síntomas y por tanto la calidad de vida de los pacientes.

Esteroides

Los esteroides merecen una atención especial en el tratamiento de los gliomas de tronco. La mayoría de síntomas que presentan los niños con tumor de tronco se deben a la presión que el propio tumor genera sobre los distintos núcleos y tractos nerviosos a los que afecta. A medida que el tumor crece, esta presión es mayor e incluso puede bloquear los canales de circulación del líquido cefalorraquídeo que baña el cerebro por lo que provoca un aumento muy peligroso y doloroso de la presión intracraneal.

La propia radioterapia también suele provocar una inflamación del tumor tanto durante las semanas que dura el tratamiento como con posterioridad.

Para controlar esta inflamación y reducir los síntomas, lo habitual es administrar esteroides. Aunque son muy eficaces a corto plazo, su administración continuada durante meses provoca efectos secundarios muy severos en los niños (aumento de peso, propensión a infecciones, alteraciones del carácter, etc…). Por eso, la mayoría de expertos en este tumor coinciden en que la administración de esteroides debe evitarse al máximo y limitarse a periodos cortos de tiempo cuando la presión intracraneal lo requiera. Lamentablemente, no siempre es posible evitar su uso.

De cualquier modo, es uno de los temas básicos a comentar con el oncólogo responsable del tratamiento, ya que el modo en que se administren tendrá un efecto determinante en la calidad de vida del niño o niña.


Información validada por el Servicio de Oncología Pedriátrica del Hospital Sant Joan de Deu.